【眼科图鉴】多模影像图鉴第九期——Best病 卵黄样黄斑营养障碍(蛋黄灶)

Best病又称卵黄样黄斑营养不良或卵黄样黄斑变(vitelliform macular dystrophy VMD)。因Best1(VMD2)基因受累引起的常染色体显性(亦可隐性)遗传性黄斑变性;多发生于5-15岁(平均6岁)的幼儿和少年。该病以双眼视网膜下对称/不对称性卵黄样损害为典型表现，晚期可发生瘢痕或萎缩。

彩色眼底照相提示：后极部黄斑区见类圆形边界清楚的卵黄样病灶，病灶内物质沉降在病灶下部，上方为液体，可见液平面，呈现假性积脓样外观。

OCTA提示:病灶上方积液位置与眼底彩色图像上的病灶相对应。

OCTA提示: 黄斑区椭圆体带和RPE之间见中高反射信号隆起，使视网膜内层抬高。En-face显示黄斑区边界清晰的圆形病灶，黄斑区视网膜神经上皮下有异常血流信号。

由于卵黄样物质的荧光遮蔽和晚期的显著染色，FFA在诊断Best病伴有脉络膜新生血管(CNV)时有一定的局限性，而OCTA可较好地鉴别CNV和卵黄样物质。0CTA在视网膜血管性疾病中的应用越来越广泛，使视网膜血管分层成像更清晰。但各种检查均有自身特点和局限性，多模影像可提供更多信息和帮助，随着眼底多模式成像平台的建立，我科能为患者提供更完整、更准确的眼底诊断信息，为患者眼健康保驾护航。

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