输血小卫士系列报道(五)——一例高效价冷自身抗体抗-I致配血不合案例

患者在输血前需要进行输血相容性检测，主要包括：ABO血型、RhD血型、不规则抗体筛查和交叉配血试验。高效价的冷自身抗体抗-I会干扰到输血相容检测的各项检查，需要进行一系列的方法去除冷自身抗体，对于强反应性抗体需要通过冷自身抗体抗-I吸收技术去除，才能避免对输血相容性检测的干扰。

患者，女，58岁，G1P1,系统性红斑狼疮，卵巢癌术后，自身免疫性溶血性贫血，有输血史。

检验检查结果：HGB：54g/L，HCT：14.7%，PLT：237×10^9/L,凝血功能正常。

输血相容性检测结果：患者血型为：B型 RhD(+)(见表1)，不规则抗体筛查阳性(见表2)。

从上述试验可以看出：B型血型正反一致，自身对照、抗体筛选全阳性，且反应强度随温度变化较大，考虑该患者血清中存在高效价冷自身抗体。随即进行进一步试验。

从试验表3可以看出该患者血清中存在特异性的冷自身抗体抗-I。

从试验表4可以看出经过放散吸收试验去除冷自身抗体后，抗体筛选、与3位献血者红细胞、自身对照在37℃条件下均为阴性。

鉴于上述试验，判定为：B型RhD阳性，血清中存在IgM性质自身抗-I抗体。建议输注B血型RhD阳性配合型红细胞血液成分。

该患者如需输注红细胞类血液成分，血型定型、抗体筛选及交叉配血试验均会受到高效价冷自身抗体抗-I的干扰，需要进行一系列技术去除高效价冷自身抗体(吸收放散试验、2-ME处理)，才能避免对输血相容性检测的干扰，而进行上述试验需要较长时间。因此立即与主管医师联系并告知具体情况，建议临床医师严格掌握输血适应症，做好临床用血评估。在签署《临床输血治疗知情同意书》时，告知患者及家属，该患者血清中含有高效价的冷自身抗体抗-I，可能与疾病相关。在输血过程中该抗体可能会引起输血反应需暂停输血。

患者输注红细胞悬液2U,输血后疗效评价为有效：HGB62g/L，患者自述头晕、乏力症状明显缓解。出院随诊。

自1956年Wiener及其同事发现抗-I抗体后，人们将i抗原与I抗原归为Ii血型系统。

成人红细胞完全表达I抗原，仅表达一小部分的i抗原，而胎儿和新生儿红细胞却主要表达i抗原。出生之后，I抗原的数量不断地增加，与之相反的是i抗原数量不断减少，婴儿到了18个月大后，红细胞Ii抗原状态就达到了正常人水平，所以新生儿的脐血细胞与含有抗-I的血清呈阴性反应。成年人红细胞上表达I抗原为罕见，属于稀有血型，为遗传所致。也有一些与疾病相关。

抗-I抗体血清学特点：正常人血清中含有少量冷凝集素，效价低，温度范围较窄，温度为4℃才有活性，常见特异性抗体为IgM型抗-I，虽然抗-I活性检测需在4℃和/或通过酶处理细胞进行，但自身抗-I是常见的自身抗体，几乎在所有血清中都有存在。抗体反应特征是能与成人红细胞发生连续强凝集，而与脐血红细胞发生弱凝集或不凝集。通常对血型鉴定和交叉配血无影响。

抗-I是一种常见的冷抗体，具有很窄的温度范围，在4℃效价低于64.在病理情况下，抗-I带有病理性的意义，患者免疫功能遭受破坏如某些肿瘤、结缔组织病、支原体肺炎、自身免疫性溶血性贫血等，机体失去免疫监督，导致自身抗体产生，存在高效价冷凝集素，出现温度范围宽及与补体结合特性。

抗-I为IgM型，故直接抗人球蛋白试验与抗-IgG不反应，但它有补体结合的能力，与抗-C3反应较强，表明抗-I致敏自身红细胞后激活了补体，所以有C3吸附在细胞表面，这是易于溶血的主要原因。在寒冷气温下，更多游离的抗-I与自身红细胞结合，更多的补体成分被激活，可引起严重溶血，所以对这类病人应注意保暖。罕见的情况下，反应温度范围可上升到37℃并造成溶血，该抗体有激发危险输血反应的潜在能力，因此，在输血前检查时丝毫不能忽略，应给予足够重视。

致病性的自身抗-I(如冷凝集素综合征相关抗体)通常有高效价的强IgM型凝集素组成，在较宽温度范围内均有反应活性，最高反应温度达30-32℃。在低温环境下，外周循环血液温度降低，体内抗体引起自身凝集，诱发外周血管阻塞(肢端发绀)或溶血性贫血。